어린이의 근이영양증과 부모가 알아야 할 사항

아이들은 자연이 부모에게주는 가장 소중한 선물입니다. 따라서 모든 부모는 자녀가 다른 평범한 자녀처럼 건강하고 정상적으로 발달하기를 바랍니다. 그러나 많은 선천성 질환과 유전 질환이 어린이의 건강에 큰 영향을 미칠 수 있으며 근이영양증도 그중 하나입니다.

근이영양증이란 무엇이며 어린이의 건강과 삶에 어떤 영향을 미치는지,이 기사에서 여러분과 aFamilyToday Health를 알아 보도록 초대하십시오!

근이영양증이란 무엇입니까?

근이영양증은 신체의 근육을 점차 약화시키는 유전 질환입니다. 이 상태의 주요 원인은 어린이의 신체가 건강한 구조를 형성하고 유지하는 데 도움이되는 단백질 인 디스트로핀을 만드는 것을 방해하는 유전 정보의 부족 또는 손실입니다.

근이영양증이있는 소아는 걷기, 똑바로 앉기, 정상적으로 호흡하기, 팔과 손 이동과 같은 일상적인 활동을 수행하는 능력을 점차 잃게됩니다. 심각한 근이영양증은 다른 건강 문제로 이어질 수 있습니다.

근이영양증은 다양한 형태로 나타나며, 각 형태는 근육에 다른 정도의 영향을 미칩니다. 어떤 경우에는 근이영양증이 어린 아이들에게 근육 장애를 일으키기 시작하지만 다른 경우에는 성인이 될 때까지 증상이 나타나지 않습니다.

근이영양증의 유형은 무엇입니까?

다양한 유형의 근이영양증은 다른 근육 그룹에 영향을 미치고 다른 정도의 근육 기능 장애를 유발합니다. 근이영양증에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

뒤쉔 근이영양증 : 이것은 가장 흔한 유형의 근이영양증으로  신체의 근육을 약화시킵니다.

베커 형 근이영양증 :  뒤 쉔느 이영양증보다 더 심한 증상을 유발합니다.

근이영양증 : 스타이너 트 증후군이라고도 알려진이 증상은 성인에게 흔한 이영양증 유형이지만 대부분의 경우 20 세 이전에 진단됩니다. 근이영양증의 주요 증상 근육에는 근력 약화, 근긴장 이상 (이후 이완에 문제가있는 근육)이 있습니다. 근육 경련) 및 근육 손상 (시간이 지남에 따라 근육 수축).

기저 사지 근이영양증 : 이 유형의 근이영양증은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 증상은 일반적으로 8 세에서 15 세 사이의 어린이에게서 시작됩니다. 이 유형은 일반적으로 천천히 진행되어 골반, 어깨 및 등 근육에 영향을 미칩니다. 근쇠약의 정도는 다양합니다. 일부 소아는 중증 근무력증 만 가지고있는 반면, 일부 소아 는 더 심한 증상을 나타내며 때로는 성인이되어 휠체어를 사용해야합니다.

얼굴, 어깨, 팔 근육의 이영양증 : 이 상태는 남녀 모두에게 흔합니다. 증상은 보통 11 세에서 19 세 사이에 나타납니다. 근이영양증과 마찬가지로 이러한 유형의 이영양증도 천천히 진행되는 경향이 있습니다. 중증 근무력증이 얼굴에 나타나서 아이가 눈을 감거나 뺨을 부 풀리는 것을 어렵게 만듭니다. 그러면 아이의 어깨와 등 근육이 점차 약화됩니다. 그 때 아이는 물건을 들거나 손을 드는 데 많은 어려움을 겪을 것입니다. 시간이 지남에 따라 아기의 다리와 골반도 영향을받을 수 있습니다.

근이영양증의 첫 증상은 무엇입니까?

근이영양증을 앓고있는 많은 어린이들은 생후 첫해에도 여전히 정상적으로 발달합니다. 그러나 때가되면 발병이 나타날 것입니다. 질병의 초기 증상은 다음과 같습니다.

아니면 넘어 지거나

솜털 보행

근육통과 경직

달리기, 점프, 앉기 또는 서기 어려움

정기적으로 발가락으로 걷기 (발가락으로 걷기, 발 뒤꿈치가 바닥에 닿지 않음)

평소보다 늦게 말하는 것과 같은 학습 부족 ...

일정 기간 동안 다음과 같은 질병의 증상이 악화 될 수 있습니다.

이동성 상실

근육과 힘줄이 수축하여 움직임이 제한됨

호흡 문제가 너무 심해서 호흡 보조기가 필요할 수 있습니다.

척추 측만증을 유발하는 척추 측만증

심장 근육이 약화되어 심장 문제가 발생할 수 있습니다.

삼키기 어려움 , 폐렴 위험

근이영양증이있는 소아는 근육 ​​세포가 파괴되고 지방 조직으로 대체되기 때문에 바나나 근육 비대 (종아리 가비 대)를 경험하는 경우가 많습니다.

어린이의 근이영양증을 진단하는 방법?

자녀에게 근이영양증의 초기 증상이 있음을 알게되면 가능한 한 빨리 검사와 진단을 위해 자녀를 의사에게 데려 가야합니다. 자녀에게 근이영양증이 있다고 의심되는 경우 의사는 신체 검사를 실시하고 가족력에 대해 질문하고 자녀가 가질 수있는 근육 문제에 대해 더 많이 물어볼 것입니다.

또한 의사는 아동의 근이영양증 유형을 확인하고 유사한 증상을 유발할 수있는 다른 질병을 배제하기위한 검사를 지시 할 것입니다. 이러한 검사에는 근육 섬유가 분해 될 때 혈류로 방출되는 효소 인 혈청 크레아틴 키나아제 수치를 결정하기위한 혈액 검사가 포함될 수 있습니다 .

혈액 검사를 통해 의사는 아기의 유전 적 구성에 결함이나 이상이 있는지 확인할 수도 있습니다. 일반적으로 사용되는 또 다른 진단 방법은 근육 생검입니다. 생검 중에 의사는 근육의 작은 샘플을 제거하고 현미경으로 관찰을 진행합니다. 영양 장애 근육 세포는 종종 형태 학적 변화를 가지며 디스트로핀 수치가 낮습니다.

근이영양증 아동을위한 치료

현재 어린이의 근이영양증을 완전히 치료할 수있는 방법은 없습니다. 과학자들은 조만간이 질병을 예방하고 치료할 수있는 방법을 찾기 위해 계속 연구하고 있습니다. 또한 근이영양증 환자가 가능한 한 적극적이고 독립적으로 살 수 있도록 근육 기능을 개선하고 늦추는 방법을 찾는 길을 계속하고 있습니다.

근이영양증 진단을받은 경우에는 신경과 전문의, 정형 외과 전문의, 호흡기 전문의, 물리 치료사, 원료, 심장 전문의, 영양사 등을 포함한 의사 팀의 후속 조치가 필요할 수 있습니다.

근이영양증은 일반적으로 근육 퇴화로 다른 많은 기관에 영향을 미칠 수 있으며 되돌릴 수 없습니다. 그 결과, 귀하의 자녀는 질병의 많은 진행 단계를 경험할 수 있으며 각 단계에서 다른 치료가 필요할 수 있습니다.

근이영양증 환자에게 일반적으로 사용되는 두 가지 약물은 다음과 같습니다.

코르티코 스테로이드 :이 약물은 근력을 높이고 질병의 진행을 늦출 수 있지만 장기간 사용하면 뼈가 약해지고 체중이 증가 할 수 있습니다.

심혈관 약물 :이 상태가 심장에 영향을 미치는 경우 베타 차단제와 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제를 자녀에게 처방 할 수 있습니다.

초기 단계에서 물리 치료, 관절 지원 및 약물 치료는 아동을 지원하기 위해 가장 일반적으로 사용되는 방법입니다. 다음 단계에서 의사는 다음과 같은 조합 지원 방법을 사용할 수 있습니다.

물리 치료는 근육 유연성을 향상시키기 위해지지 쿠션을 사용합니다.

이동 지원을 위해 휠체어 사용

인공 호흡기를 사용하여 호흡을 돕습니다.

일상적인 작업에 도움이되는 도구 ...

물리 치료 및지지 쿠션

근육을 강화하고 관절을 더 유연하게 만드는 운동을 통해 물리 치료 는 어린이가 근긴장을 유지하고 섬유증의 심각성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

일부 물리 치료사는 또한 관절 섬유증을 예방하기 위해 쿠션이나 보조기와 같은 추가 보조기구를 사용합니다. 관절 근처의 근육이 뻣뻣 해지면 관절이 움직이기 어렵고 통증이있는 ​​부위의 관절이 천천히 저하 될 수 있습니다. 이러한 부위를 지탱함으로써 쿠션이나 보조기가 근이영양증이있는 어린이의 정상적인 이동 시간을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.

척추 측만증 치료

Duchenne과 Becker 근이영양증을 앓고있는 많은 소아는 척추가 S 또는 C 자 모양으로 구부러 질 수있는 심한 척추 측만증을 앓고 있습니다. 이는 소아의 등 근육이 약해지고 척추를 곧게 유지할 수 없기 때문에 발생합니다.

중증 근이영양증이있는 일부 어린이는 "척추 유합"수술을 받아야합니다. 이것은 진통제와 덜 곡률 수술로 자녀가 똑바로 유지되도록 도와줍니다. 이 수술은 척추의 곡률이 호흡에 영향을 미치지 않도록하기 위해 수행됩니다. 일반적으로 "척추 유합"수술은 짧은 입원 만 필요합니다.

호흡기 지원

근이영양증을 앓고있는 많은 어린이들은 또한 심장과 호흡기 근육이 약해졌습니다. 따라서 점액 배출에 대한 기침 반응도 종종 제한되며 일부 호흡기 감염을 악화 시킵니다. 근이영양증 아동의 경우, 신체가 이러한 감염에 맞서 싸우는 데 도움이되는 일반적인 건강 관리와 정기 예방 접종이 특히 중요합니다.

지원 장치

일련의 새로운 기술은 근이영양증 아동이 독립적으로 활동하는 데 도움이 될 수 있습니다. 뒤쉔 근이영양증을 앓고있는 일부 소아는 상태가 진행되고 걷기가 어려울 때 휠체어를 사용할 수 있습니다. 최신 보조 장치는 어린이가 팔을 움직이고 다른 일상 활동을 수행하는데도 사용할 수 있습니다.

근이영양증은 사람의 삶에 큰 영향을 미치는 위험한 유전 질환입니다. 지금까지는 치료법이 없습니다. 그러나 근이영양증 환자가 제대로 기능하고 질병의 진행을 늦추는 데 도움이되는 여러 가지 방법이 있습니다.